父母近亲结婚惹祸，女儿“雌雄同体”

　　无脑儿、全色盲、黑蒙性痴呆、先天性鱼鳞病……这些看似八竿子打不着的疾病之间，有何关系？

　　昨天，杭州市中医院内分泌科金剑虹医生用最近接诊的一个病例告诉你，导致这些可怕疾病发生的一个共同原因就是——近亲结婚。

　　根据遗传学上的说法，近亲结婚的夫妇，他们从共同的祖先那里获得较多相同基因，这给那些有害基因创造了相遇的机会，容易生出“质量低劣”的孩子。

　　花季少女长出男性生殖器官

　　24岁的患者晓琴（化名）出生在江苏农村，13岁那年第一次来了月经，妈妈告诉她“这是长大成人了”，以后每个月“大姨妈”都会定期来跟她“见面”。

　　但是，之后的整整四年里，晓琴的“大姨妈”就像失踪了一样，一次都没来。父母这才想到送孩子上医院，医生检查发现，晓琴除了“大姨妈”没来，乳房也没有发育，更麻烦的是，声音开始嘶哑、喉结凸起，而且在她原有女性生殖器官上居然还长出类似男性的生殖器官。

　　这是“雌雄同体”的节奏吗？

　　当地医院采集了她的相关样本送至上海检测，最终确诊她是“先天性肾上腺皮质增生症”，这种毛病会让她身体分泌大量雄激素，出现“女性假两性畸形”症状。发生这种罕见病的原因，要么是父母近亲结婚，要么是基因突变。晓琴的父母正好是近亲结婚，原因得以揭开。

　　最后，当地医院在确定晓琴有子宫、卵巢，且染色体是46XX的基础上，帮她做了生殖器官整形术。并让她替代服用外源性糖皮质激素，来抑制疾病加重的同时，也帮她维持女性第二性征。

　　她期待拥有自己的孩子

　　杭州市中医院金医生与晓琴认识是在今年5月份，因为晓琴已经结了婚，并跟老公一起来到杭州。抱孙心切的婆婆一直催着小夫妻造人，可晓琴的“大姨妈”总是行踪不定，于是她就找到市中医院中妇科的医生想调理一下，但接诊医生一看她病史，果断认为问题非中药调理所能改善，将她介绍给了金医生。

　　“经详细检查，我们发现她的排卵存在严重问题，有时即使有卵泡生成，却是颗无效的卵子，所以在自然情况下，受孕几率很低。”金医生说。

　　经过治疗，晓琴的“大姨妈”已基本正常，给怀孕创造了一丝机会，至于究竟能不能怀孕，还要看下个月的复查情况。不过有个比较不幸的消息是，如果晓琴今后生了孩子，她身上的这种怪病也可能会遗传给下一代，生女儿会跟她一样的困扰；生儿子的话则可能会性早熟，也就是个子长不高。

　　□通讯员 徐尤佳 本报记者 何丽娜