母亲张洋

　　张洋总把自己的伙食换算成孩子吃的药。

　　一份10块钱的两荤两素的快餐，是一粒半10mg/粒的BH4药片；每天，她的那对双胞胎女儿要分三次，吃下五粒药片。这样，她们就不会在梦中惊厥哭闹，也不会四肢瘫软无力，像平铺在床上的两件小棉袄。

　　BH4缺乏症，是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢病，如果得不到合理的药物控制，随着年岁的增长，患儿会逐渐出现严重的神经系统损害症状和智障症状。张洋和她的女儿们，就是这群不幸者中的代表。

　　更不幸的是，原本产于瑞士的BH4药片突然停产，唯一的替代品，是近9000元一瓶的新药“科望”，对于月收入5000元的张洋来说，每月激增至20000元的药费，已成为她生命中不可承受之重。

　　在中国，每11万新生儿中才会有一例BH4缺乏症。作为一种罕见病，中国并未将其纳入全国医保范畴。无力购买新药的张洋，目前正面临最严重的后果是——这个母亲只能眼睁睁地看着，两个孩子慢慢地变傻。

　　·一·

　　一对双胞胎女儿，曾给张洋一家带来无可替代的欢愉与希望。

　　2009年5月27日，这两个新生命出生于江苏靖江市季市镇医院。虽是早产了两个月，除了体重稍轻外，孩子的状况看起来没有什么异常。

　　来探望的亲戚们，夸赞张洋好福气，丈夫更是笑得合不拢嘴。天气很热，两个小家伙每天要洗两遍澡，给她们擦身子的时候，张洋挂在她们小脚丫上的铃铛，总在叮铃铃地响。那一刻，张洋觉得自己“是世界上最幸福的母亲”。

　　这个29岁的上海某外贸公司职员，给孩子取名叫大宝、小宝。她甚至已经开始为孩子们构想起日后的学习计划。她和老公商量，教孩子说话要用三语教学。张洋的专业是日语，后来又进修过英语，她相信她的女儿们，“一定遗传了自己的语言天赋”。

　　但很快，生活便向这个母亲露出残酷而不可预测的另一副面孔。

　　四个月过后，张洋发现孩子的手总是紧紧地攥着，掰都掰不开。头发越变越黄，甚至连眼珠都变黄了。有一点声响就会大声哭闹，用脚蹬人有力气，却从来不翻身。头低垂着，扶起来几秒钟，又会“啪”地垂下去。

　　冬天，孩子身上裹着几层厚衣服，还是觉得“软”，皮肤也越发惨白，“就像漂白粉漂过一样。”老话说，“七爬八坐”，可快九个月了，两个孩子还不会翻身。

　　张洋不得不带着孩子开始了寻医之路。辗转了靖江市妇幼保健院、上海新华医院和上海交通大学附属儿童医院，在张洋拿到自己和丈夫的DNA检测报告以后，两个孩子被确诊为四氢生物蝶呤缺乏症，也称“BH4缺乏症”。

　　这是一种极罕见的常染色体隐性遗传代谢病，因为BH4合成或代谢途径中某种酶的先天性缺陷，导致氨基酸代谢障碍，影响脑内单胺神经递质的合成，患儿会出现严重的神经系统损害症状、体征和智能障碍。

　　“简单的说，如果不服药治疗，孩子会越来越傻，成为智障。”医生解释道。

　　张洋不记得自己怎么抱着孩子走出的诊室。父亲在哭、母亲在哭，丈夫忍着不哭，却在浑身发抖。

　　回到家里，她把自己蒙在棉被里哭。不吃不喝不睡觉。“去死吧，跳河、跳楼或是吃安眠药。”那个时候，这个母亲的脑子里只有这一个念头。

　　父母看出张洋情绪不对，藏起了家里所有的绳子和利器，还把孩子带在身边，不让张洋接触。一连几天，张洋一言不发，随后又开始和自己讲话。憋得急了，张洋会突然大声地嘶喊，把孩子吓得哇哇直哭。

　　·二·

　　医生的话，成了唯一的救命稻草。

　　在一次复诊时，医生明确地告诉她：“孩子并非无药可救，目前最主要的，是让孩子抓紧治疗，吃上药。”

　　当时，最为有效的治疗药物，是由瑞士一家名为“Schircks”的药物实验室生产的BH4药片。

　　罕见病人数少，研制和开发药物却投入巨大，治疗罕见病的药物，也被称为“孤儿药”。

　　瑞士的这家药物实验室，也承担不起向美国食品药品管理局(FDA)申请认证的高额费用，中国将其归类为“化学试剂”，无法通过国家药监局的认证，经过合法渠道进入国内。

　　但医生多少知道一些门路。她给了张洋一个医药代表的电话。抱着“死马当作活马医”的心情，张洋通过这个医药代表的特殊渠道，从这家瑞士实验室第一次购买了BH4药片。这个母亲还清楚地记得几个数字：“一瓶BH4，一瓶辅助药品5HTP，再加上运费30元，共计1040元。”

　　从那天起，张洋所有的喜怒哀乐，都围绕着这小小的白色药片展开。

　　在给孩子吃药之前，张洋先试了试药的口感。“BH4”是白色的小药片，味道很酸；“5HTP”是胶囊，里面的粉末很涩，吃起来像没熟的橙子。

　　她还清楚地记得第一次给孩子服药的情景：她用刀子把纽扣电池大小的BH4药片切下三分之一，均磨成粉末，混合一定量的5HTP，放在钢勺里，加上一点旺仔牛奶，倒上凉水和开。然后抱起软塌塌的孩子，一只脚撑着桌子，用胳膊擎起孩子的头，捏起孩子的鼻子，趁她张嘴呼吸的时候，把药灌进去。

　　给孩子喂药时，她都轻声地唤着：“宝宝吃糖糖。”

　　吃了十几天药后，奇迹出现了。

　　孩子紧攥的小手慢慢地放松了，夜间的哭闹也越来越少。很快，孩子学会了第一次翻身，小手甚至还有力气在头上挠了挠。再过了一阵子，孩子可以坐起来了，随后开始到处爬。很快，孩子在学步车里，迈出了第一步。

　　那段时间，张洋总觉得自己有种“活在梦里”的幸福感。

　　她开始教孩子说话。一遍遍教“爸爸、妈妈、爷爷、奶奶”，孩子第一声还是叫了“妈妈”。电视里放着少儿频道的节目，大宝和小宝互相指着叫“宝宝”。不但会说话，两个孩子还学会了模仿。见到了村里的新鲜事儿，总会挥舞着胳膊，呀呀地学给张洋看。

　　孩子一天一天好起来，张洋露出了许久不见的笑容。她给家里买了辆小电动车，方便带孩子出游。她又开始为孩子筹划起上小学的事情，她觉得，自己的孩子虽然比别的同龄孩子“有些不一样”，但“总归是可以读书的了”。

　　·三·

　　为了赚钱买药，张洋和丈夫回到上海工作，把大宝和小宝放在父母身边照顾。每天下班走出地铁站，她都迫不及待地拨通家里的电话，只为了听听女儿们叫“妈妈”的声音。

　　早晨7点的闹钟一响，张洋不耽搁半刻便洗漱出门。单位规定的上班时间是9点，她几乎每天8点30分便到达办公室，烧上开水，沏一壶好茶，等待老板和同事陆续上班。

　　张洋非常珍惜自己的工作机会。“有了钱，才能买药。”公司做出口日本的外贸产品，张洋从联系客户到盯货出厂直到装箱运输要全线负责，连商品标签上的日文和识别码都需要张洋逐字核对。“每天是操不完的心”，出差更是家常便饭。

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　　为了省钱给孩子们买药，张洋的午饭在单位吃，晚饭回家煮面，除了牙膏、洗衣粉、卫生巾等必需品，张洋几乎不买其他的东西。她拿起手边的计算器，给《中国周刊》记者算了一笔账：每个月孩子的药费近2000元、房租1050元、给父母生活费1500元、伙食费500元、生活费300元。将将巴巴，日子总能凑合着过下去。

　　当然，她也计算过，供两个女儿每年吃药大概需要5万元。如果女儿体重控制在45公斤，到她们18岁，药费合计为90万元。“夫妻两个人，还是可以负担起来的。” 有时候，她甚至还觉得，自己努力工作，还能为她们“攒上一点嫁妆”。

　　但张洋的丈夫有些扛不住了。

　　最主要的压力，来自于张洋的婆家。知道孩子有病后，婆家人以死相逼，让儿子跟张洋离婚。

　　2011年2月14日，张洋和丈夫在二姑姐的“押送”下，到民政局办离婚。但那天结婚的人多，号发完了。

　　没离成，二姑姐不肯罢休，执意离了之后才能返回上海。张洋的丈夫打算去开车，可二姑姐在后座上拉开车门，说“今天你们不离婚我就跳车！”丈夫哭着求自己的姐姐：“她犯了什么错？媳妇的本分哪样没尽到？”

　　这年5月份，丈夫还是拗不过家里人的反对，跟张洋离了婚。孩子一人一个，却都放在张洋父母家抚养，丈夫每月给小宝抚养费2500元。这个男人最后一次出现，是在2012年的春节，他和张洋一起回老家看孩子。如今，他已经三个月没有消息，也不再邮寄抚养费了。

　　每次来，丈夫都是开着一辆旧车，大宝和小宝在村里见到汽车经过，就喊“爸爸”。有几次，张洋的母亲找不到孩子，最后发现两个孩子总是跌跌撞撞地走到村口，等着那辆不知道什么时候才会再出现的汽车。

　　丈夫跟自己离婚以后，张洋的生活里更是只剩下了一件事儿：挣钱买药。每个月五千多元的收入捉襟见肘。她搬到偏远地段的一个有阳台的格子间。她很少在人前提孩子的不幸，只是回到这个租住的宽1.2米、长3米的房间时，实在熬不过去时，她才会发出撕心裂肺的哭喊。

　　·四·

　　2011年11月份，张洋像往常一样在办公室里忙碌。父亲打电话，说孩子的BH4药片只剩两盒了，让她联系再买一些。

　　张洋已经和医药代表很熟，她打开QQ，留了一条买药的消息。

　　“药没有了。”头像晃动后，医药代表回复道。

　　“什么时候能有药？”张洋问。

　　“全世界都没有这种药了。”

　　那一瞬间，张洋好像什么声音都听不到了。

　　医药代表一条接一条的消息，让张洋逐渐明白，这不是一句玩笑，而是冰冷的事实。因为专利纠纷，瑞士的这家药物实验室被迫关停，美国默克雪兰诺公司研制的“科望”，代替了“BH4”，成为世界上唯一的治疗用药。

　　和BH4药片相比，“科望”的价格极其昂贵，一瓶药的价格是8815元，相当于原有药价的4－5倍。大宝小宝加起来，每个月要服用两瓶。并且，这种治疗罕见病的正规药物，也并未进入中国“医保报销药品名录”。

　　在此之前，张洋在网上搜索“BH4缺乏症”的消息时，找到一个QQ群。群里的一百多位成员，都是BH4缺乏症患儿的家长。“欢迎回家。”群主发给她第一条消息，让好强的张洋哭出声来。

　　群里的患儿家长，从北到南，辽宁、河北、山东、江苏、江西，涵盖了很多省份。她们的境遇各不相同。

　　有幸运的家长，给副市长信箱写了信，得到了政府的特殊照顾，孩子的检查费用终身免费，不过药费还要自己负担；也有放弃了的家长，因为失业，连每月2000元的药费也无法承担，只能眼睁睁看着孩子慢慢变傻；而大多数的家长，都像张洋一样，在希望与绝望之间苦苦挣扎。

　　妈妈们总会把搜索到的与BH4缺乏症相关的新闻发到群里。

　　比如，自2009年以来，全国政协委员、上海新华医院内科主任李定国教授和其他12名政协委员一直在全国“两会”上提有关罕见病提案。不过，他提出的《关于〈建立罕见病基本医疗保障制度〉的再提案》，至今仍然没有下文。

　　BH4药片停止生产的消息，仿佛给这个群里投下了一颗炸弹。群里没有人吃得起“科望”，恐慌情绪四处蔓延。

　　张洋又产生了绝望的念头。她甚至想起了几个月前看到的一条社会新闻。一个在银行工作的母亲，养了一对脑瘫的双胞胎儿子，孩子已经14岁，在按摩、针灸都无效果的情况下，失望的母亲给两个儿子吃了安眠药，放进浴缸溺死。把孩子洗干净、穿上整洁的衣服，母亲也喝下了农药。

　　“不幸的是，母亲被救活了。”张洋把“不幸”两个字咬得很重。

　　·五·

　　一个陌生男人的出现，又给群里家长们带来了些许希望。

　　这是个名叫杨协的广东男人，他自称能生产BH4粉末，可以免费给群里30个名额，每个患儿150毫克。

　　杨协是谁？他的药是真是假？谁也不敢拿自己的孩子做试验。另一个患者家长告诉张洋，瑞士那家实验室里，还有最后一批库存的BH4药片粉末，是没有经过提纯的原料。

　　张洋给瑞士的实验室发去了邮件，要求买粉末。可怎么邮寄是个问题。药品是粉末状的，几乎没有正当进关的可能。原先的医药代表，也称自己再帮不上什么忙了。

　　无奈之下，张洋只能央求杨协帮忙。这个男人自称，可以帮助张洋从瑞士买到这些粉末，并在张洋的要求下，把10克粉末分装成50毫克/瓶的小瓶。至于杨协怎么拿到的粉末，粉末是瑞士的还是杨协自己的，张洋没办法确定。

　　“我只能选择相信。”她说。

　　自从把粉末寄回去交给父亲，张洋在电话里只字不提药的事情。她觉得自己是罪人，“应该重判，不能减刑”。她嘱咐父亲随时观察孩子的情况，在电话里一遍遍地让孩子叫妈妈。不过，吃粉末的时间尚短，孩子还没有什么明显的症状。

　　·六·

　　2012年3月中旬的这一天，张洋向老板请了一天假，回家看孩子。上午9点，她坐上了回家的长途客车，到第二天凌晨4点出门返回上海。张洋有12小时的时间跟孩子团聚。为了这次相聚，路上耗费的时间，同样是12小时。

　　到了家门口，车还没停稳，张洋一个箭步冲了下去。两个小女孩儿穿着粉红色的围裙，小手握着铁栅栏，隔着大门喊：“妈，妈——”一声长过一声。

　　“她们是不是很漂亮？”张洋开心地看着孩子们，问道。

　　实际上，两个孩子不能用漂亮来形容。她们头发微黄，为了掩饰发色，而理了短发。眼眶稍微向里凹，眼珠有一点上翻。转头时，不是脖子左右扭动，而是整个上半身带动着头向左右转，像在寻找地上的东西。尽管已经将近三周岁了，姐妹俩还是很少说整句的话。

　　傍晚6点半，到了该吃药的时间了。张洋从冰箱里拿出一个小瓶，里边装着“粉末”。一小瓶50毫克，是两个孩子一天的药量。她取出一张白纸，把粉末倒出来，那些白色的细末，因为冻在冰箱里的缘故，粘在了瓶壁上，倒不干净，她又使劲敲了几下。

　　大宝和小宝围着桌子看热闹，一直用手抓桌上的瓶盖。直到母亲配好了药，两个小家伙才转头跑开了。张洋在墙角堵住了大宝，大宝吞下药，眉头拧成了一股绳。小宝被张洋的父亲抱住，乖乖地张开嘴。其实，孩子们只是和母亲撒个娇，她们早已经习惯了接受每天三次的苦药。

　　凌晨4点，张洋把带来的两个红富士苹果放在卧室的床头，给父母留下身上仅剩的350元现金，准备返回上海。看着两个睡梦中的孩子，张洋又拿起了计算器。这次，她要算算瑞士的库存粉末还能吃多久。之后，要选择杨协的粉末吗？

　　自从给孩子吃了粉末，每天群里都会有人问她同一个问题：“孩子吃了粉末怎么样？”很多心急如焚的家长都在等着张洋的反馈。大部分时间里，张洋都保持沉默，问急了，她就回一句：“别问了，做白老鼠的感觉不好。”

　　“快饿死的人怎么会嫌地上的馒头脏？”这位心力交瘁的母亲摇摇头。她只知道，如果停药，4个月后，孩子们的毛发将变黄，终夜哭闹，超过40摄氏度的持续高烧，伴随着四肢肌肉紧张与抽搐，最后变呆变傻——直到她们死去。只要这个母亲活着，就要拼尽全力，制止这一切发生。

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